Insuficiencia cardiaca en niños / Heart failure in children

El objetivo de esta revisión es analizar y actualizar los aspectos más relevantes de la insuficiencia cardiaca en niños, contrastando con lo que ocurre en la insuficiencia cardiaca en adultos; esto con el propósito de resaltar los elementos comunes entre los dos grupos y, principalmente, destacar las diferencias, por ejemplo, el hecho de que la presencia de la insuficiencia cardiaca en niños no necesariamente implica el evento final de una enfermedad y que en la mayoría de estos casos el pronóstico es mejor. También se revisan en esta primera parte los aspectos históricos, las definiciones y los conceptos, así como la epidemiología, la fisiopatología y el diagnóstico.

The aim of this paper is to review and update, the most relevant aspects of heart failure in children, comparing them with heart failure in adults, in order to establish the common elements between both groups and also to emphasize the differences between both groups. For instance, heart failure in children not necessarily implied poor prognosis and in general, the prognosis in children is better. The history, concepts and definitions, epidemiology, physiopathology and clinical picture are discussed in this first part.

Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery: echocardiographic diagnosis / Origen anómalo de la arteria coronaria izquierda de la arteria pulmonar: diagnóstico ecocardiográfico

The experience with echocardiographic diagnosis of five cases of Anomalous Origin of the Left Coronary Artery from the Pulmonary Artery (ALCAPA) is reviewed. MATERIAL AND METHODS: all cases with a diagnosis of ALCAPA during a 10 year period were included. RESULTS: two age groups were clearly identified: infants and older patients. In the former, the echocardiographic findings included a dilated left ventricle with low ejection fraction (19% and 26%), mitral regurgitation, dilated right coronary artery and difficulties in identifying the origin of the left coronary artery. An 11-year-old asymptomatic boy, a 17-year-old young woman with dyspnea on effort and a 55-year-old woman with angina formed the older group. In these three cases, an abnormal upward flow was detected within the ventricular septum related to the collaterals and the inverse flow of the anterior descending artery. A reverse flow within the origin of the left coronary artery, probably related to an origin in the pulmonary artery, was observed. In all five cases the diagnosis was corroborated using selective right coronary artery angiography. CONCLUSIONS: In the infants, the dilated left ventricle with impaired systolic function, mitral regurgitation and dilated right coronary artery make it necessary to discard the ALCAPA diagnosis. In the older group, even in asymptomatic patients, an abnormal ascending flow within the ventricular septum, combined with a dilated coronary artery, was the most reliable echocardiographic evidence for a diagnosis of ALCAPA.

Fistula coronaria congénita: presentación de siete casos y revisión de la literatura / Congenital coronary fistula: clinical presentation in 7 cases and literature review

Congenital coronary artery fistulas are uncommon anomalies, however themselves may resemble the whole spectrum of cardiac manifestations. Clinical presentations vary considerably from adults to children. MATERIAL AND METHODS: patients with coronary artery fistula diagnosed by selective coronariography in the period from 2000 to 2007 were included. RESULTS: 7 cases were found, 4 children, mean age 6.5 years, and 3 adults, mean age 25.6 years. The fistulae originate from the left coronary artery in 3 children, 2 connect to the pulmonary artery an one to the right atrium, in one child the fistula originated from the right coronary artery and terminated at the right ventricle. In the 3 adult patients, the fistula originated from the right ventricle, two connected to the right ventricle and one to the coronary sinus. Two children were operated on successfully and are asymptomatic 1 and 4 years later. In an adult patient with surgical ligation was performed, 4 weeks later developed an uncomplicated myocardial infarction. We reviewed the literature available and were compared with our cases. CONCLUSIONS: The clinical manifestations and hemodynamic features differ in childhood and adulthood. Coronary angiography is the primary diagnostic tool. Surgical treatment has low mortality and morbidity.

El método de Fick subestima el cálculo deflujo pulmonar en los enfermos operados de Glenn bidireccional / The Fick method underestimates pulmonary flow calculation in patients subjected to bidirectional Glenn procedure

In patients with Bidirectional Glenn who have undergone surgery, the superior caval venous flow provides the only pulmonary blood supply. This is the effective pulmonary flow and at the same time its volume is not enough to overflow the single ventricle. The unsaturated, inferior vena cava flow is not oxygenated, since it goes across the interatrial septal communication and gets mixed in the left ventricle with the pulmonary venous blood. In this work, a bidirectional Glenn case is analyzed. The hemodynamic data before and after the operation are shown. It was evident from this case that the use of the Fick method to measure pulmonary flow in patients with bidirectional Glenn operation is not appropriate. Alternative methods, such as Doppler echocardiography and Magnetic Resonance Imaging, are recommended. A literature review on this subject was carefully done.

Aplicación del análisis secuencial segmentario en 100 especímenes cardiopulmonares / Sequential segmental analysis in 100 cardiopulmonary specimens

OBJECTIVE: To evaluate the feasibility and accuracy of the sequential segmental analysis (SSA) to diagnose congenital heart diseases. MATERIAL AND METHODS: 100 cardiopulmonar specimens were analyzed according with the sequential segmental analysis. The atrial situs, atrioventricular (AVC) and ventriculoarterial connections (VAC) were defined, finally associated lesions were observed. RESULTS: From 100 specimens, 91 had situs solitus (SS), 6 inversus (SI) and 3 isomerism (2 right isomerism and 1 left isomerism). The AVC in these hearts were: 89 biventricular, 80 (90%) concordant, 6 (6.7%) discordant and 3 (3.3%) ambiguous (2 right topology an 1 left topology). The univentricular AVC were 11, 4 (36%) had absent left AVC (mitral atresia), 3 (27%) absent right AVC (tricuspid atresia), 2 (18%) double inlet right ventricle (DIRV), 1 double inlet left ventricle (DILV) and 1 (9%) double inlet undetermined ventricle. The VAC in SS were: 52 (57%) concordant, 13 (14%) discordant, 6 (6.6%) double outlet right ventricle (DORV), 20 (22%) with single outlet (13 pulmonary atresia , 5 aortic atresia and 2 common arterial trunk). The VAC in SI were: concordant in one, (16.7%), discordant 3 (50%) and DORV in 2 (33.3%). In the hearts with isomerism, the VAC were concordant in one, DORV in one and single outlet in another (pulmonary atresia). The associated anomalies were ASD (67%), PAD (51%) and VSD (53%). CONCLUSIONS: The SSA was and effective and accurate tool to codify clear and completely the congenital heart disease. It is suggested that if the SSA is normal to describe this situation as a Normal Basic Heart Organization and then to describe the associated anomalies.

Estenosis valvular aórtica congénita. Actualización del tratamiento / Congenital aortic valve stenosis. Current treatment

OBJECTIVE: Congenital aortic valve stenosis is a common lesion, with an approximate incidence of 5 to 7% of all cardiac malformations and occupies the first place among left heart obstructions. In recent years, many modalities of treatment have been developed. Fetal interventions has evolved in one extreme of life, on the other hand, percutaneous aortic valve replacement is now available for aged adults. In children and adolescents, percutaneous aortic valve valvuloplasty is now more effective with new techniques. The Ross procedure is the first choice treatment in children and young adults with hipoplastic aortic annulus. Considerable medical information has evolved and expanded from these techniques. A review of the indications, optimal timing, and outcomes of these procedures is pertinent.

Pentalogía de Cantrell. A propósito de un caso / Pentalogy of Cantrell. A case report

Ectopia cordis is an extremely rare cardiac anomaly. The heart is localized partially or totally outside the thorax cavity. This anomaly occurs as an isolated defect or combined with others midline defects. Cantrell and colleagues described, in 1958, a syndrome including defects of the abdominal wall, sternum, diaphragm, pericardium and heart. There are few successful surgical cases with this pentalogy. We describe a case with this Cantrell's pentalogy. The cardiac malformation was a univentricular heart with pulmonary stenosis. The patient underwent successful surgical palliation with a systemic-to-pulmonary anastomosis and uneventful recovering.

Estabilización del balón mediante estimulación cardíaca en la valvuloplastía aórtica / Balloon stabilization by means of cardiac stimulation during aortic valvuloplasty

Objetivo: Evaluar la estimulación ventricular rápida en la Valvuloplastía Aórtica Percutánea como estrategia para obtener estabilidad del balón. Material y métodos: En septiembre de 2004 se inició un protocolo prospectivo. Tres enfermos masculinos consecutivos con estenosis valvular aórtica significativa fueron tratados con este método. Las edades fueron 13, 6 y 5 años. En todos se colocó un electrodo bipolar en el ventrículo derecho. Durante el procedimiento se registró la presión arterial sistémica con un catéter en la aorta descendente. La estimulación ventricular se inició a una frecuencia de 150 por minuto y se aumentó hasta obtener un descenso del 50% en la presión arterial sistémica y entonces el balón se infló para realizar la valvuloplastía aórtica. La estimulación se suspendió hasta que el balón fue completamente desinflado. Resultados: Los gradientes transvalvulares antes de la valvuloplastía fueron 90 y 110 mmHg. Las presiones en aorta fueron de 90, 110 y 55 mmHg. Se obtuvo una reducción del 50% de la presión sistémica con 170, 250 y 220 por minuto de estimulación. La duración de la estimulación rápida en los tres casos fue de 15 segundos. Se logró estabilización del balón sin movimientos en los dos casos. Los gradientes obtenidos después de la valvuloplastía fueron 23, 28 y 15 mmHg. No hubo modificación en el grado de insuficiencia aórtica después del procedimiento. En el primero se mantuvo grado I y en el segundo y tercer casos, no se observó regurgitación en el aortograma. Conclusiones: La estimulación cardíaca rápida estabiliza el balón durante la valvuloplastía, es segura, efectiva y puede disminuir la incidencia de insuficiencia aórtica.

Objective: To evaluate rapid ventricular pacing in balloon aortic valvuloplasty, an initial strategy to achieve balloon stability. Material and methods: From September to December 2004, a prospective protocol was started: three male consecutive patients with aortic valve stenosis were treated by this strategy. Age of the patients were 13, 6 and 5 years old. All had a bipoplar pacing catheter placed in the right ventricle. Invasive systemic pressures were documented with a catheter in the descending aorta. Rapid ventricular pacing was initiated at the rate of 150 per minute and increased to a rate required to achieve a drop in systemic pressure by 50%. The balloon was inflated only after the pacing rate was reached and the blood pressure dropped. Pacing was continued until the balloon was completely deflated. Results: The systolic gradients across the aortic valve before balloon dilatation were 90, 110 and 55 mmHg. The systolic pressures in aorta were 90 and 110 mmHg. The pacing rate to drop the pressure by 50% were 170, 250 and 220 per minute. The pacing time was 15 seconds in all patients. Balloon stability at time of inflation was achieved in all cases with no balloon movement. The post-ballooning gradients were 23, 28 and 15 mmHg. Angiogram performed post balloon dilatation showed no change compared with the pre-balloning angiogram in aorta: trivial aortic incompetence in the first case and none in the second and third cases. Conclusions: Rapid ventricular pacing to stabilise the balloon during balloon aortic valvuloplasty seems to be safe and effective and may decrease the incidence of aortic incompetence.

Síndrome de cimitarra asociado a atresia pulmonar con comunicación interventricular: Primer caso reportado / Scimitar syndrome associated to pulmonary atresia with interventricular communication: First reported case

Se presenta el caso de un masculino de 15 meses de edad con síndrome de cimitarra y atresia pulmonar con comunicación interventricular. El diagnóstico se hizo mediante cateterismo cardíaco y angiocardiografía y confirmado por el estudio de autopsia. Se hacen las consideraciones clínicas y quirúrgicas de esta excepcional asociación que a la fecha es, hasta donde sabemos la primera reportada en la literatura.

We present the case of a 15 months-old male with Scimitar Syndrome associated with ventricular septal defect and pulmonary atresia. The diagnosis was made by cardiac catheterization and angiography and was confirmed by the necropsy. Clinical and surgical considerations of this exceptional association were made. To the best of our knowledge this is the first case reported in the relevant literature.

Valvuloplastia aórtica percutánea en 70 enfermos con estenosis valvular aórtica congénita: Resultados a mediano plazo / Congenital Percutaneous Aortic Valvuloplasty in 70 Subjects with Congenital Aortic Stenosis: Mid-Term Results

Objetivo: evaluar los resultados a mediano plazo de la VAP. Material y métodos: se analizaron los enfermos con estenosis valvular aórtica congénita con VAP de 1988 al 2001 que tuvieran por lo menos seis meses de seguimiento. Resultados: fueron sometidos a VAP 70 enfermos. Cuarenta del sexo masculino (63%) y 26 del femenino (37%). Margen de edad de tres meses a 36 años, media de 10.5 ± 10.6 años. El gradiente sistólico pico-pico disminuyó de 84 ±20 a 31 ± 16 mmHg (P<0.01). El porcentaje de reducción varió de 25 a 100%, media 60 ± 22%. El índice balón/anillo aórtico fue de 0.9'±0.17. Después del procedimiento la insuficiencia aórtica grado III o IV se presentó en 10 (14.2%). El seguimiento varió de 6 a 168 meses, media 51 ± 48 meses. Al final del seguimiento hubo: fracasos 21 enfermos (30%) y éxitos 49 (70%) pacientes. Un enfermo murió tardíamente (1.4%). Conclusiones: este trabajo es la serie con seguimiento más largo después de VAP en latinoamérica. Se requieren nuevos estudios prospectivos y multicéntricos en la región.

Objective: To evaluate mid-term results with Percutaneous aortic valvulopasty (PAV). Material and Methods: Records of 70 patients treated with percutaneous aortic valvuloplasty with at least 6 months follow-up were reviewed. Results: The 70 patients with PA Vaged 3 months to 36years, mean 10.5 ± 10.6 years, 40) 63%) were male and 26 (37%) female. Initial systolic peak gradient decreased from 84 ± 20 to 31 ± 16 mmHg (p < 0.05), while the reduction percentage ranged from 25 to 100%, mean 60 ± 22. Balloon/aortic annulus index was 0.9 ±0.17. Ten (14.1 %) patients developed aortic insufficiency after PA V. Follow-up ranged from 6 to 168 months, mean ± 48 months. At end of follow-up, 21 patients (30%) were considered failed cases and 49 (70%) patients had a successful outcome. Conclusions: This study showed a series with the longest follow-up in latin America with PA V. New prospective and multicentric studies are needed in this region.

Transcatheter closure of secundum atrial septal defects and fenestrated Fontan using the Amplatzer septal occluder: Initial prospective study / Cierre transcateterismo de defectos septales atriales y Fontan fenestrado mediante el dispositivo de Amplatzer: Estudio prospectivo inicial

Objective: To evaluate the safety and efficacy of transcatheter closure of secundum atrial septal defects and fenestrated Fontan with the Amplatzer septal occluder. Methods: Fifteen consecutive patients, with a significant interatrial communications, were considered for the procedure; four patients with defects that were too large or with deficient margins were excluded after initial transesophageal echocardiography. Results: Eleven procedures were performed in 11 patients (10 atrial septal defects and 1 fenestrated Fontan) aged 9 to 38 years, mean 17.7 ± 9 years; body weight 30 to 87 kg, mean 51.4 ± 16. The stretched balloon diameter of the defects ranged from 8 to 28 mm, mean 18.8 ± 6.9; the diameter of the devices ranged from 10 to 30 mm, mean 20.8 ± 6. Immediate total occlusion rate was 18.1%, rising to 63.6% after 24 hours. Total occlusion rate at one month reached 100%. Severe transient sinus bradycardia in one (9%) was the only complications. At follow-up (10 to 26 months, mean 13.2 ± 5.0) all patients remain asymptomatic with no residual shunt. Conclusions: The Amplatzer septal occluder is very efficient and offered interventional interatrial communications closure in 100% of our group of consecutive patients with excellent intermediate results.

Objetivo: Evaluar la seguridad y eficacia del cierre transcateterismo de defectos septales atriales y Fontan fenestrado mediante el dispositivo de Amplatzer. Método: Quince enfermos consecutivos con comunicaciones interauriculares significativas fueron considerados inicialmente; se excluyeron 4 de ellos por defectos demasiado grandes o con bordes deficientes después de ecocardiografía transesofágica inicial. Resultados: Se realizaron 11 procedimientos en 11 enfermos (10 con defectos septales auriculares y uno con Fontan fenestrado), el rango de edad fue de 9 a 38 años, media 17.9 ± 9 años; peso de 30 a 87 kg, media 51.4 ± 16. El diámetro de balón ajustado al defecto varió de 8 a 28 mm, media 18.8 ± 6.9; el diámetro de los dispositivos varió de 10 a 30 mm, media 20.8 ± 6. La oclusión total inmediata ocurrió en el 18.1%, subiendo a 63.6% a las 24 horas. La oclusión total en el 100% de los enfermos se obtuvo al mes de seguimiento. Complicaciones: Se produjo severa bradicardia sinusal transitoria en un enfermo (9%). El seguimiento varió de 10 a 26 meses, media 13.2 ± 5.0. Todos los enfermos se encuentran asintomáticos sin corto circuito residual. Conclusiones: El oclu-sor Amplatzer es muy eficiente y ofrece el cierre de las comunicaciones interauriculares en el 100% de nuestro grupo de enfermos consecutivos con excelentes resultados a mediano plazo. (Arch Cardiol Mex 2003; 73:185-189).

Stent y redilatación con globo del conducto arterioso en ventrÝculo único con atresia pulmonar. Descripción de un caso / Stenting and redilatation of the ductus arteriosus in univentricular heart with pulmonary atresia. A case report

Complex congenital heart disease with pulmonary atresia is ductus arteriosus-dependent. Two palliative treatments have been available for years: a systemic pulmonary shunt and prostaglandin E1 infusion. Recently, interventional cardiology has offered a new procedure for these patients: stenting of the patent arterial duct. We report a case with univentricular heart and pulmonary atresia in which percutaneous balloon angioplasty and stenting of the arterial ductus were performed successfully. Nineteen months later the patient is in good clinical conditions with 75 of oxygen saturation.

Estenosis mitral congénita: experiencia 1991-2001 / Congenital mitral stenosis 1991-2001 experience

Objetivo: Describir la experiencia en estenosis mitral congénita en 10 años. Material y métodos: Se revisaron los casos de enero 1991-2001. Los sobrevivientes fueron evaluados mediante ecocardiografía. Resultados: Fueron 16 enfermos con media de 3 ñ 3.08 (0 a 10 años). Tipos de obstrucciones: fusión de comisuras y cuerdas tendinosas (45 por ciento), válvula mitral en paracaídas 37 por ciento, anillo supravalvular mitral uno, fusión directa de los músculos papilares a las valvas uno y doble orificio mitral otro. Datos hemodinámicos (en mmHg): presión en cuña 18.4 ñ 4, arteria pulmonar sistólica 61 ñ 21, diastólica 34 ñ 15 y media 47 ñ 18, gradiente transmitral (GTM) 12.9 ñ 7.3 y URP 5.5 ñ 3.8. Cuatro enfermos recibieron tratamiento médico. Resultados quirúrgicos. Reparación mitral en 6 enfermos. Implante de prótesis mitral en 4 enfermos (2 con reparación previa). La mortalidad global fue de 2 (12.5 por ciento). El seguimiento global fue de 3.5 ñ 3 años. Cuando se comparó el GTM antes, 22.6 ñ 11.5 y después, 4.75 ñ 1.5 de reparación mitral o implantación de prótesis (12 ñ 2.3 vs 6 ñ 1.15), la diferencia fue significativa P < 0.05. Conclusiones: La mayoría de los enfermos son susceptibles de reparación mitral. A mediano plazo un tercio de éstos requerirá prótesis.

Discordancia atrioventricular: experiencia clínico-quirúrgica 1990-2000 / Atrioventricular discordance: then years experience

Objetivo: Conocer la frecuencia de las conexiones ventriculoarteriales combinadas con la discordancia atrioventricularial, las lesiones asociadas y los resultados quirúrgicos, incluyendo el primer caso con corrección anatómica. Material y métodos: Se analizaron todos los enfermos con discordancia atrioventricular por ecocardiografía de 1990 a marzo de 2000. Resultados: Se encontraron 36 enfermos con discordancia atrioventricular. El rango de edad 0.1 a 47 años, media 9.2. El situs atrial fue solitus en 88.9 por ciento, inversus en 11.1 por ciento. Las conexiones ventriculoarteriales fueron discordantes en 28 (77.7 por ciento); había doble vía de salida ventricular derecha en 4 (11.1 por ciento) (uno con corazón en "crisis cross"), salida única por atresia pulmonar en 4 (11.1 por ciento) y doble salida del ventrículo izquierdo en 1 (2.7 por ciento). Lesiones asociadas; comunicación interventricular con estenosis o atresia pulmonar en 21 (58 por ciento), comunicación interventricular sin obstrucción pulmonar en 10 (28 por ciento). Cinco tuvieron regurgitación tricuspídea, dos de ellos adultos. Resultados quirúrgicos: En 22 (61 por ciento) enfermos se hicieron 28 procedimientos quirúrgicos; 8 (36 por ciento) fueron paliativos y 19 (86 por ciento) correctivos, uno de éstos fue la primera corrección anatómica. La mortalidad operatoria global fue del 40.1 por ciento. Conclusiones: La disfunción ventricular derecha no es rara. Los resultados quirúrgicos revelan elevada mortalidad y la necesidad de marcapaso por bloqueo auriculoventricular posoperatorio.

Direct communication between right pulmonary artery and left atrium / Comunicación directa entre la rama derecha de la arteria pulmonar y la aurícula izquierda

Presentamos un caso de comunicación directa entre la arteria pulmonar derecha y la aurícula izquierda. El diagnóstico se hizo antes de la operación. La ligadura quirúrgica de la fístula, resolvió la cianosis de la enferma. El angiocardiograma selectivo en la arteria pulmonar derecha, realizado 4 meses después, descartó cortocircuito residual. Esta malformación muy rara debe considerarse en presencia de cianosis inexplicable. Es éste el caso número 50 en la literatura.